< 잠자는 숲속의 미녀 증후군: 클라인 레빈 증후군 >

 
반복적으로 일주일동안 잠을 자는 OO씨의 이야기

OO씨는 19세 남자로, 일주일전부터 갑작스런 수면시간의 증가로 병원에 내원하였습니다. 첫 증상 발생 2일전에 감기와 증상을 보였고 이후 갑자기 평소보다 오랜 시간 동안 잠을 자기 시작하였는데, 식사하거나 화장실을 이용하는 시간 이외에는 거의 하루에 20시간 가량을 지속적으로 수면을 취하면서 지냈고 이런 증상은 일주일간 지속되었습니다.
잠을 자다가 갑작스럽게 일어나서 평소보다 많은 양의 식사를 하고 다시 자는 모습이 관찰되었으며 흔들어 깨우고 아픈 자극을 주어도 잘 일어나려고 하지 않았으며 일어난 후에도 주변환경에 대해 무관심한 반응을 보이면서 가끔 신경질적인 반응을 보였습니다.
일주일정도 지속적으로 수면을 취하고 나서 OO씨는 특별한 조치없이 원상복귀 되었으며 다시 하루에 8시간 정도로 회복되면서 일상생활로 복귀할 수 있었습니다. 이후 환자는 3년 동안 똑같은 양상의 증상이 매년 1차례의 비슷한 증상이 반복되었습니다.
 
 
클라인-레빈 증후군(Kleine-Levin syndrome)은 100만명 중 1-5명 정도로 매우 드물게 보고되며, 문헌상으로 현재까지 약 200케이스가 보고되었다. 이 증후군은 반복적으로 수면과다증을 보이며 수일에서 수주까지 지속된다. 수면과다증의 삽화 사이에는 정상 생활을 하고, 수면 도중에는 식사 및 용변을 위해서만 스스로 잠에서 깨어나는 모습이 관찰된다. 수면과다와 함께 과식증이나 과다성욕증 등의 행동장애, 인지 장해, 공격성이나 과민함 등이 나타나기도 한다.
 
일명 잠자는 숲속의 미녀 증후군이라 하는 이 질환은, 1925년 Kleine이 반복적인 수면과다증만을 보인 증례를 보고하였고, 1936년 Levin이 수면과다증과 과식증이 동반된 증례를 보고한 이후 1942년 Critchley와 Hoffman은 이 질환을 클레인-레빈 증후군으로 명명하였다. 이후, 2005년 미국수면의학회(American Academy of Sleep Medicine)에서 수면장애에 대한 새로운 분류(International Classification of Sleep Disorders)를 통해 반복적 수면과다증(recurrent hypersomnia)으로 재정의되었다.
 
임상경과는 전형적으로 2-3개월에 한번 정도 재발을 하며, 비교적 양성으로 사춘기가 끝나고 삽화가 반복될수록 삽화의 기간과 강도 및 빈도가 감소되어 대체로 예후는 양호한 것으로 알려져 있다. 그러나 발병원인 및 기전은 아직까지 명확히 알려져 있는 것이 없고, 또한 이 증후군을 확진할 수 있는 임상검사도 아직 보고된 바 없다. 일부 보고에서는 바이러스 항원과 연관된 면역질환의 가능성 및 두부외상을 유발요인으로 보고하였다. 또한, 시상하부-뇌하수체 축의 이상이 병리 기전과 관계 있을 수 있음을 제안하기도 하였다. 뇌 단일광자 단층촬영(single photon emission computed tomography)에서 수면 과다시에는 시상 및 시상하부의 관류 감소가 특징적으로 관찰되기도 하며, 최근 뇌척수액검사에서 hypocretin-1의 수치 감소와의 연관성에 대한 많은 연구 결과들이 보고되고 있다.
 
 증후군을 진단하기 위해서는 다른 약물에 의한 영향이나, 양극성 정동 장애, 우울증 등의 정신장애, 기면증, 월경관련 과다 수면증, 경련, 대사장애, 뇌염 등의 감염질환 등에 의한 과다수면증이 아닌지 감별하여야 한다. 치료는 아직 근본적인 치료방법은 없다. 삽화동안 안전한 환경을 제공하는 것이 필요하며 운전이나 기계 등의 조작을 삼가야 한다. 과다수면증의 조절을 위해 항바이러스제, 중추신경계 자극제, 항우울제, 기분조절제 등의 약물을 사용할 수 있으나 일관된 결과를 보이지 않는다.
 
이 증후군은 특징적인 임상증상으로 진단되는 드문 임상 증후군이므로 종종 잘못 인식되는 경우가 있다. 삽화동안에 환자에게 위험할 수 있으며 다른 원인들을 감별할 필요가 있으므로 의심된다면 전문의와 상의하기 바란다.
 
                                                   서울아산병원 정신건강의학과 임상강사 박소연